硫[腦]苷脂是一種化學物質。
基本介紹
- 中文名：硫[腦]苷脂
- 類型：化學物質
硫[腦]苷脂是一種化學物質。
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別名:硫腦苷脂;硫苷脂;腦硫脂;硫脂分子式:C48H93NO11S硫酸腦苷脂化學屬性 編輯 硫酸腦苷脂(151122-71-3)的性狀:白色固體。
中文名稱 硫[腦]苷脂酶 英文名稱 sulfatidase 定義 編號:EC 3.1.6.8。水解含硫酸基團的硫腦苷脂為腦苷脂與硫酸的酶。 套用學科 生物化學與分子生物學(...
半乳糖腦苷脂,亦稱半乳糖神經醯胺。系一種腦苷脂。是一分子的半乳糖以糖苷鍵結合於神經醯胺上。大量存在於腦神經組織(特別是白質)、髓鞘中。除腦以外,腎臟中...
葡糖腦苷脂 glucocerebroside又名葡糖水楊醯胺,或水楊醯胺葡糖苷。... 它也是生物合成除半乳糖腦苷脂、腦硫苷脂以外的一些鞘糖脂類的前體物質。在植物界中,...
中文名稱 硫脂 英文名稱 sulfolipid 定義 含硫的脂質。如廣泛分布於哺乳動物各器官中的硫腦苷脂。 套用學科 生物化學與分子生物學(一級學科),脂質(二級學科)...
葡糖腦苷脂存在於其他組織的膜中,其極性頭含β-D-葡萄糖。某些半乳糖腦苷脂的3位碳被硫酸化,稱為腦硫脂。更複雜的腦苷脂的極性頭含有 4個以上糖基組成的...
硫腦苷脂酶編輯 鎖定 討論 本詞條缺少信息欄、概述圖,補充相關內容使詞條更完整,還能快速升級,趕緊來編輯吧!V百科往期回顧 詞條統計...
根據鹼基的不同,又有腺嘌呤核苷酸(腺苷酸,AMP)、鳥嘌呤核苷酸(鳥苷酸,GMP)、胞嘧啶核苷酸(胞苷酸, CMP)、尿嘧啶核苷酸(尿苷酸,UMP)、胸腺嘧啶核苷酸(...
②酸性鞘糖脂。糖基被硫酸化的稱硫酸鞘糖脂或硫苷脂,有十種,在腦中含量豐富;糖基含唾液酸的稱唾液酸鞘糖脂,有多個糖基,又稱神經節苷脂。唾液酸又稱為N-...
Austin型幼兒腦硫脂病也稱Austin型異染性腦白質營養不良,是腦硫脂病和黏多糖貯積症的聯合疾病。是由於體內半乳糖醯-3-硫酸醯基鞘氨醇硫酸酯酶(腦苷脂硫酸酶)...
CM1神經節苷脂貯積症(CM1 gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一種遺傳性溶酶體疾病。其遺傳方式為常染色體隱性遺傳。臨床特徵為進行性中樞神經系統障礙...
含有一個或多箇中性糖殘基作為極性頭的糖鞘脂類稱為中性糖鞘脂或糖基神經醯胺,其極性頭帶電荷,最簡單的腦苷脂是在神羥基上,以β糖苷連線一個糖基(葡萄糖或半...
異染腦白質病不伴有芳香基硫酸脂酶A缺乏患者有幼兒MLD的臨床表現,但芳香基硫酸脂酶A活性正常。這可能是體內硫腦苷脂水解所必須的激活蛋白缺少所致。芳香基硫酸脂...
硫腦苷脂脂質貯積病一種遺傳性髓磷脂代謝病。又稱異染性腦白質營養不良(MLD)。神經細胞髓鞘內鞘磷脂消失明顯。由於芳香基硫酸酯酶A活性缺乏,半乳糖硫腦苷脂在...
含有一個或多箇中性糖殘基作為極性頭的糖鞘脂類稱為中性糖鞘脂或糖基神經醯胺,其極性頭帶電荷,最簡單的腦苷脂是在神羥基上,以β糖苷連結一個糖基(葡萄糖或半...
在遷移性胸癌的細胞內的胞質內腔。硫腦苷脂脂質貯積病一種遺傳性髓磷脂代謝病。又稱異染性腦白質營養不良(MLD)。神經細胞髓鞘內鞘磷脂消失明顯。由於芳香基...
又稱異染性腦白質營養不良(MLD)。神經細胞髓鞘內鞘磷脂消失明顯。由於芳香基硫酸酯酶A活性缺乏,半乳糖硫腦苷脂在中樞及周圍神經系統堆積,也可堆積在腎、膀胱等...
異染性腦白質營養不良(metachromatic leukodystrophy,MLD)又名腦硫脂沉積病(sulfatide lipidosis),亦屬腦脂質沉積病,系髓鞘脂代謝障礙所致,特點是硫酸腦苷脂在體內...
戈謝病(Gaucher病):又稱腦苷脂沉積病,是巨噬細胞和腦神經細胞的溶酶體缺乏β- 葡萄糖苷酶造成的。大量的葡萄糖腦苷脂沉積在這些細胞溶酶體內,巨噬細胞變成戈謝...
其病因病理為:由於硫酸酯酶A在患者細胞溶酶體中缺乏,使正常情況下的硫酸酯酶A催化存在於神經髓鞘、腎小管上皮細胞膜中的硫酸腦苷酯分解為半乳糖腦苷脂和硫酸的...
β-半乳糖苷酶、芳基硫酸酯酶、β-葡糖醛酸苷酶、透明質酸酶、磷酸轉移酶、棕櫚醯蛋白硫脂酶、羧肽酶(TPP1溶酶體肽酶)、神經醯胺酶、唾液酸酶、酸性酯酶...
sulfatidate sulfatase 翻譯 ; 硫酸腦苷脂硫酸酯酶 chondroitin sulfatase 硫酸軟骨素 sterol sulfatase 甾類硫酸酯酶 aryl sulfatase 芳基硫酸酯酶 ...
球形細胞腦白質營養不良是由於β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖腦苷脂沉積於腦內的疾病。 本病在大腦中樞神經系統引起的病變是髓鞘幾乎完全消失,出現嚴重的膠質細胞...
三十、 硫酸腦苷脂儲積病 三十一、 Krabbe病 三十二、 Fabry病 三十三、 乳糖醯腦醯胺儲積病 三十四、 粘多糖儲積病 (一) 粘多糖儲積病Ⅰ型 (二) 粘...
NADH脫氫酶、琥珀酸脫氫酶均含有非血紅素鐵和酸不穩定硫。利用順磁共振了解了鐵硫部分在電子傳遞過程中的氧化還原作用,以及它們在酶與膜結合過程中的作用,鐵硫中心...
異染腦白質病不伴有芳香基硫酸脂酶A缺乏患者有幼兒MLD的臨床表現,但芳香基硫酸脂酶A活性正常。這可能是體內硫腦苷脂水解所必須的激活蛋白缺少所致。芳香基硫酸脂...
但是,最近,在(1)的酶中有作用於天然硫酸(腦苷)脂(脂類的硫酸酯)和糖核苷(UDP-N-乙醯半乳糖胺-4-硫酸)的酶,另在(3)的酶中發現作用於硫酸軟骨素B的艾杜...
(一)異染性腦白質營養不良(metachromaticleukodystrophy,MLD)MLD又稱為腦硫脂沉積病(sulfatidosis),常染色體隱性遺傳,是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。